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朗格汉斯细胞,增生症_护理治疗_疾病库_

导读:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellisti2ocytosis,LCH)是一组病因不明的疾病本病包括以肉芽肿为特征的嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及广泛多器官受累的勒雪病。……北京军海癫痫病医院

重型患者应住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品,皮肤护理,理疗以四川癫痫病医院哪家正规及必要的医护关怀.严格的卫生措施可有 效地减少听道,皮肤和牙龈损害.施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变.头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次).若洗发液 无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂,以在短期内控制小的病灶.对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗.

局部治疗(外科和放疗)在完整评估后,单个骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者,可使用局部疗法.患者的病损浅表,在容易接癫痫病人的诱发近的 及非危险的部位,可施行手术刮除.但术中要避免过大的矫形与整形手术,和损伤功能.局部放疗(使用高电压装置)常给予骨骼畸形,眼球突出所致的视力丧失, 病理性骨折,脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛,或全身淋巴结肿大的患者.

化疗低危患儿>2岁,伴单一系统疾病,或一个部位骨质或多部位骨质损害,常给予局部治疗,不需全身性治疗.然而,治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在.低危患者>2岁伴多系统疾病,但未侵犯血液武汉中际癫痫病医院正规吗系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大多<2岁,前述器官系统受 侵犯,特别有功能紊乱的患儿,尽管给予化疗但仍死亡.

预后极差的患者在诊断时应作HLA配型,考虑进行骨髓移植,环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗.

在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察.

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